[صفحه اصلى ]     جلد 4, شماره 3 - ( پاییز 1381 ) برگشت به فهرست نشريات جلد 4, شماره 3 - ( پاییز 1381 ) گزارش 433 مورد بیمار مبتلا به هیپرپلازی مادرزادی آدرنال   نويسندگان: دكتر مریم رزاقی‌آذر *، دكتر فریدون زنگنه، M Nourbakhash * - تهران، خيابان دستگردی، بين نفت و مدرس، بيمارستان حضرت علی اصغر، كد پستی 19164 نوع مطالعه: پژوهشی چکيده مقاله: مقدمه: به منظور گرداوری اطلاعات از بیماران مبتلا به هیپرپلازی مادرزادی آدرنال در مدت 33 سال، 433 بیمار مبتلا به هیپرپلازی مادرزادی آدرنال مربوط به سال‌های 1347 تا 1380 مورد بررسی قرار گرفتند. مواد و روش‌ها: پرونده‌های 433 بیمار بررسی شد. تشخیص بر اساس معاینات بالینی و آزمایش‌های هورمونی مطرح شده بود. یافته‌ها: از 433 بیمار (270 دختر، 163 پسر)، 347 نفر (1/80%) شامل 226 دختر و 121 پسر، مبتلا به كمبود 21 هیدروكسیلاز (OHD21) بودند كه از آنها 260 نفر‌(75%) نوع دافع نمك ‌داشتند. 54 نفر (22%) نوع ویریلیزان ساده داشتند و 11 نفر (3%) كه همگی دختر بودند نوع غیركلاسیك (دیررس) بیماری را نشان دادند. 63 نفر (5/14%) به كمبود 11 هیدروكسیلاز (OHD11) یا نوع هیپرتانسیو بیماری مبتلا بودند. كمبود 3 بتا هیدروكسی استروئید دهیدروژناز (OHDβ3) در 11 نفر (5/2%) دیده شد. نوع لیپوئید در 3 بیمار (7/0%)، دو دختر و یك پسر تشخیص داده شد. نوع كمبود 17 هیدروكسیلاز (OHD17) در 5 دختر (2/1%) و هیپوآلدوسترونیسم با رنین بالا بدون كمبود كورتیزول در 4 بیمار (9/0%، 2 دختر و 2 پسر) مشاهده گردید. خویشاوندی پدر و مادر با 134 نفر از 218 نفر در (61%) موارد وجود داشت. وقوع فامیلی در 79 نفر (43%) از 184 مورد گزارش شد. در 85 بیمار درجة ویریلیسم بر حسب تقسیم‌بندی پرادر كاملاً مشخص شده بود. 22 بیمار ویریلیسم نداشتند. 11 نفر ویریلیسم كامل (نوع 5 پرادر) داشتند. سه نفر از بیمارانی كه ویریلیسم درجة 4 را نشان می‌دادند، علایم بالینی دفع نمك را نداشتند. الكترولیت‌‌های این بیماران طبیعی ولی رنین آنها بالا بود. در دو بیمار بعد از ازدواج حاملگی رخ داد. قد نهایی 184 سانتیمتر در بین مبتلایان پسر و 168 سانتیمتر در بین مبتلایان دختر با كنترل خوب دیده شد. مرگ و میر بیماران تا سال 1364 از 208 بیمار 21 مورد بود كه 10% موارد را تشكیل می‌داد، ولی از سال 1364 به بعد میزان مرگ و میر در 215 مورد فقط 2 مورد (1%) بود. نتیجه‌گیری: شایع‌ترین نوع بیماری، نوع دافع نمك است. قد نهایی بیماران با كنترل مطلوب بیماری افزایش و میزان مرگ و میر با آگاهی بخشیدن به والدین كاهش می‌یابد. واژه‌هاى کليدى: هیپرپلازی مادرزادی آدرنال،كمبود 21 هیدروكسیلاز،كمبود 11 هیدروكسیلاز،كمبود 3β OHD ،هیپرپلازی لیپوئید آدرنال،كمبود 17 هیدروكسیلاز،هیپررنینمی متن کامل [PDF 335 kb]   برگشت به فهرست نشريات جلد 4, شماره 3 - ( پاییز 1381 ) Static site map - Persian site map - English site map - Created in : 0.17443 seconds by AWT YEKTA 1.5.2.9 by 440 querry